Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии. Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах. Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты. Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза.
Гемолитическая анемия: что это такое?
Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения. Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.
Врачи отмечают, что гемолитическая анемия проявляется разнообразными симптомами, включая усталость, бледность кожи, одышку и учащенное сердцебиение. Эти признаки возникают в результате разрушения эритроцитов, что приводит к снижению уровня гемоглобина. Важно, чтобы пациенты обращались за медицинской помощью при первых симптомах, так как ранняя диагностика позволяет избежать серьезных осложнений. Лечение зависит от причины заболевания и может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры или переливание крови. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки. Врачи подчеркивают важность комплексного подхода к терапии, который включает как медикаментозное лечение, так и коррекцию образа жизни. Регулярные обследования и контроль состояния пациента играют ключевую роль в успешном управлении заболеванием.
Причины гемолитической анемии
Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях. Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями. Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:
- Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
- Спленомегалия.
- Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
- Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
- Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
- Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз),
- Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
- Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
- эритроцитарных ферментов,
- гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
- окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).
Обратите внимание
Бесконтрольный прием лекарственных средств может стать причиной тяжелого варианта гемолиза.
Классификация
Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:
- Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
- микросфероцитарная,
- акантоцитарная,
- овалоцитарная.
- Нехватка ферментов, участвующих в:
- пентозо-фосфатном цикле,
- гликолизе,
- обмене глутатиона,
- использовании АТФ,
- синтезе порфиринов.
- Гемоглобинопатии:
- талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
- серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).
Приобретенные патологии разделяются так:
- Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
- аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
- изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
- гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
- Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
- Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
- Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
- при протезированных кардиальных клапанах,
- гемоглобинурия маршевая,
- болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
- Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.
Обратите внимание
Читайте также:
Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.
Гемолитическая анемия вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди часто отмечают усталость, слабость и бледность кожи как основные симптомы. Некоторые пациенты жалуются на головокружение и учащенное сердцебиение, что может вызывать беспокойство. Важно понимать, что лечение зависит от причины заболевания. Врач может рекомендовать кортикостероиды для подавления иммунной реакции или назначить препараты для повышения уровня железа. В тяжелых случаях может потребоваться переливание крови. Многие пациенты делятся опытом, что соблюдение диеты, богатой витаминами и минералами, помогает улучшить общее состояние. Обсуждение с врачом и регулярные обследования играют ключевую роль в управлении заболеванием.
Симптомы гемолитической анемии
Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.
- Тканевое кислородное голодание ведет к:
- бледности кожи и слизистых,
- слабости, вялости, снижению работоспособности,
- одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
- сонливости, более легкой утомляемости,
- головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
- учащенному сердцебиению.
- Гемолиз дает:
- умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
- желтушность белков глаз, уздечки языка,
- увеличение селезенки, печени,
- яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.
Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития.
В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе. Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет. Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.
Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.
- Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
- При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.
Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.
Обратите внимание
Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.
-
Читайте также:
Осложнения
Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность. Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки. Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.
Диагностика
Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.
- Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb<121 г/л, McH 27-32 .
- Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
- Умеренное снижение числа тромбоцитов.
- Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
- Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
- Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
- Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
- В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
- В кале обнаруживают стеркобилин.
- Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
- УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.
Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).
Лечение гемолитической анемии
Выбор ведущего метода терапии зависит от конкретного вида патологии. Цель его — остановить гемолиз, купировать кислородное голодание организма.
- Первая линия средств для аутоиммунных процессов – глюкокортикостероиды. Вторая – моноклональные антитела к лимфоцитам (ритуксимаб). После его курса требуется поддерживающий курс гидроксихлорохином. Если в течение четырех месяцев не наступает ремиссия, показана спленэктомия. После удаления органа высокий риск тромботических осложнений требует гепаринов и дезагрегантов. В качестве третей терапевтической линии пациентам с упорным течением болезни могут назначаться цитостатики. У пожилых с иммуносупрессоров терапия может начинаться.
- Оперативное лечение – метод выбора при микросфероцитозе. А вот при внутрисосудистом гемолизе он бесполезен.
- Гемоглобинурии требуют переливания отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, лечения антикоагулянтами и антиагрегантами.
- Токсические варианты нуждаются в дезинтоксикации: внутривенном вливании растворов, форсированном диурезе. Может потребоваться гемодиализ или специфические антидоты.
Профилактика и прогноз
Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности. Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.
Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель
Вопрос-ответ
Как проявляется гемолитическая анемия?
К основным симптомам относят: Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет. Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
Чем лечить гемолитическую анемию?
Лечение гемолитической анемии При врожденных формах анемии проводят инфузии растворов и витаминов, гормонотерапию, удаление селезенки (по показаниям). Приобретенные формы заболевания требуют этиопатогенетической терапии, которая может включать глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, противомалярийные препараты.
Как подтвердить гемолитическую анемию?
Диагноз ставится на основе анализов крови, мочи, кала, УЗИ брюшной полости, иммунологических исследований, биопсии костного мозга. Лечение гемолитической анемии включает в себя прием медикаментозных средств, переливание крови.
Какой препарат наиболее показан при аутоиммунной гемолитической анемии?
При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия. При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Гемолитическая анемия может проявляться такими признаками, как усталость, бледность кожи, желтуха и учащенное сердцебиение. Если вы заметили у себя или близких подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Следите за своим рационом. Правильное питание может помочь в поддержании уровня гемоглобина. Включайте в свой рацион продукты, богатые железом (красное мясо, бобовые, шпинат) и витамином B12 (молочные продукты, яйца, рыба).
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови или вы уже сталкивались с анемией, регулярные анализы помогут контролировать состояние и своевременно выявить возможные проблемы.
СОВЕТ №4
Обсуждайте лечение с врачом. Гемолитическая анемия может иметь разные причины, и подход к лечению должен быть индивидуальным. Обсуждайте все возможные варианты и следуйте рекомендациям специалиста для достижения наилучших результатов.
