Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания — синдрома Жильбера.
Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».
Что такое синдром Жильбера
Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.
Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.
Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.
Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.
Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте – 12-30 лет.
Синдром Жильбера, хотя и считается доброкачественным состоянием, вызывает у врачей определенные опасения. Основная проблема заключается в том, что пациенты с этим синдромом могут испытывать периодические повышения уровня билирубина в крови, что приводит к желтухе. Врачи отмечают, что это может затруднить диагностику других заболеваний печени, поскольку симптомы могут быть схожи. Кроме того, у людей с синдромом Жильбера может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, что также требует внимания. Некоторые исследования указывают на возможные связи синдрома с другими заболеваниями, такими как синдром раздраженного кишечника и депрессия. Поэтому врачи рекомендуют регулярные обследования и внимательное отношение к своему здоровью, чтобы исключить другие патологии и своевременно реагировать на изменения в состоянии.
Причины возникновения синдрома Жильбера
Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.
- Читайте также:
Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.
На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.
Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:
- употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
- регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
- недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
- частые стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
- прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
- частое употребление жирной пищи;
- длительный прием анаболических препаратов;
- чрезмерные физические нагрузки;
- голодание (даже проводимое в медицинских целях).
Обратите внимание: эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.
Классификация
Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:
- Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом, уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
- Присутствие вирусного гепатита. Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.
Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, которое часто вызывает много вопросов и опасений у людей. Многие считают, что это серьезное заболевание, однако на самом деле оно обычно протекает без значительных симптомов и не требует специального лечения. Тем не менее, некоторые пациенты отмечают, что периодические повышения уровня билирубина могут вызывать у них усталость, слабость и желтушность кожи.
Обсуждая синдром, люди часто упоминают о необходимости регулярного медицинского наблюдения, чтобы исключить другие патологии печени. Также существует мнение, что синдром может влиять на качество жизни, особенно в стрессовых ситуациях или при неправильном питании. Важно отметить, что большинство людей с синдромом Жильбера ведут полноценную жизнь и могут заниматься спортом, работать и рожать детей. Однако знание о своем состоянии и соблюдение здорового образа жизни могут помочь избежать возможных осложнений.
Клиническая картина
Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:
- появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
- общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
- в области век образовываются желтые бляшки;
- нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
- снижается аппетит.
Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:
Читайте также:
- в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
- головная боль и головокружение;
- апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
- боли в мышечных тканях;
- выраженный зуд кожных покровов;
- периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
- повышенная потливость;
- вздутие живота, тошнота;
- нарушения стула – больных беспокоит понос.
В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.
Как диагностируют синдром Жильбера
Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.
При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.
Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:
- фенобарбиталовая проба;
- тест с голоданием;
- тест с никотиновой кислотой.
Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:
- Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчных протоков. Врач определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет или опровергает присутствие структурных изменений, проверяет наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают либо подтверждает воспаление желчного пузыря.
- Исследование печеночной ткани радиоизотопным методом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что присуще как раз для синдрома Жильбера.
- Биопсия печени. Гистологическое исследование образца печеночной ткани пациента позволяет отрицать воспалительные процессы, цирроз и онкологические изменения в органе и выявлять снижение уровня фермента, который отвечает за ограждение головного мозга от губительного воздействия билирубина.
Лечение синдрома Жильбера
То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.
До 60 мкмоль/л
Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:
- прием сорбентов – активированного угля, полисорба;
- фототерапия – воздействие на кожу синим светом делает возможным выведение лишнего билирубина из организма;
- диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, алкогольные напитки и конкретные продукты, которые выявлены как провоцирующие.
-
Читайте также:
Выше 80 мкмоль/л
В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в дозе 50-200 мг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.
Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:
- кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
- тощую рыбу и нежирное мясо;
- некислые соки;
- галетное печенье;
- овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
- подсушенный хлеб;
- сладкий чай и морсы.
Категорически запрещено вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, любые алкогольные напитки и кофе.
Стационарное лечение
Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:
- введение внутривенно полиионных растворов;
- прием сорбентов по индивидуальной схеме;
- назначение препаратов лактулозы – Нормазе или Дюфалак;
- назначение гепатопротекторов последнего поколения;
- переливание крови;
- введение альбумина.
Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.
Ремиссия
Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.
Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.
Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.
- Читайте также:
Прогнозы врачей
Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.
Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.
Синдром Жильбера и служба в армии
Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.
Профилактические меры
Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:
- скорректировать рацион питания и употреблять больше растительной пищи;
- избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – сменить род трудовой деятельности;
- избегать частого заражения вирусными инфекциями – например, можно и нужно закаляться, укреплять иммунную систему;
- исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы могут привести к заражению вирусным гепатитом;
- стараться меньше находиться под прямыми лучами солнца.
Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.
Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории
Вопрос-ответ
Что нельзя делать с синдромом Жильбера?
Ограничьте, по возможности, прием лекарственных препаратов: клофибрат, аторвастатин, симвастатин, кетотифен, парацетамол, салицилаты, ибупрофен, кетопрофен, глюкокортикоиды, антибиотики (сульфаниламиды, рифампицин, левомицетин, ампициллин, амоксициллин, стрептомицин), кофеин, андрогены (ретаболил, метилтестостерон),
Как синдром Жильбера влияет на жизнь?
Синдром Жильбера — наследственное доброкачественное заболевание печени. Структура и функции органа при синдроме Жильбера не нарушаются. Жизни он не угрожает, но периодически вызывает неприятные симптомы: пожелтение белков глаз и кожи и — реже — тошноту, снижение аппетита, боли в животе.
Можно ли вылечиться от синдрома Жильбера?
Данная патология обусловлена генетически, поэтому вылечиться от нее невозможно, однако правильные действия пациента и врача помогут взять течение болезни Жильбера под контроль и избежать развития осложнений.
Сколько длится синдром Жильбера?
Синдром Жильбера намного чаще наблюдается у мужчин (в 2-3 раза чаще, чем у женщин) и, как правило, впервые дает о себе знать в 3-13 лет. Болезнь продолжается долгие годы, обычно всю жизнь.
Советы
СОВЕТ №1
Проведите регулярные медицинские обследования. Если у вас есть синдром Жильбера, важно регулярно посещать врача для контроля состояния печени и общего здоровья. Это поможет выявить возможные осложнения на ранних стадиях.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь снизить нагрузку на печень. Избегайте жирной и жареной пищи, а также алкоголя. Включите в рацион больше фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на уровень стресса. Стресс может усугубить симптомы синдрома Жильбера. Практикуйте методы релаксации, такие как медитация, йога или дыхательные упражнения, чтобы поддерживать психоэмоциональное здоровье.
СОВЕТ №4
Информируйте медицинских работников о своем состоянии. Если вам необходимо пройти медицинские процедуры или операции, обязательно сообщите врачам о наличии синдрома Жильбера, чтобы они могли учесть это при назначении лечения.
