Системная склеродермия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Склеродермия системного типа – патология соединительной ткани, которая поражает кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы и сосуды. Суть заболевания – нарушается циркуляция крови, происходит разрастание соединительной ткани, ее воспаление и уплотнение.

Системная склеродермия относится к аутоиммунным заболеваниям – это означает сбои в работе иммунитета, когда он начинает атаковать клетки собственного организма.

Классификация заболевания

В медицине различают несколько видов рассматриваемого заболевания, каждый из которых отличается признаками, характеристиками.

Системная склеродермия – это сложное аутоиммунное заболевание, которое вызывает чрезмерное образование коллагена, что приводит к утолщению и жесткости кожи, а также поражению внутренних органов. Врачи отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой усталости и отеков до серьезных проблем с легкими и сердцем. Причины заболевания до конца не изучены, но предполагается, что генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов играют важную роль. Диагностика включает клинический осмотр, лабораторные тесты и визуализационные методы. Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования болезни, что может включать медикаментозную терапию, физиотерапию и в некоторых случаях хирургические вмешательства. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и комплексного подхода к лечению для улучшения качества жизни пациентов.

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагноз и патология

Диффузная склеродермия

Этот вид патологии отличается поражением кожного покрова конечностей, лица и туловища. Причем, характерные поражения при склеродермии диффузного вида прогрессируют в течение года и уже через 12 месяцев после первых видимых поражений процесс затрагивает практически все части тела. Одновременно с поражением кожи у больных отмечается синдром Рейно – патология сосудов, которая проявляется гиперчувствительностью к холоду/жаре. Для диффузного вида системной склеродермии характерно быстрое развитие поражений внутренних органов.

Перекрестный вид

Для него будет характерно сочетание симптомов системной склеродермии с признаками других ревматологических заболеваний.

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может поражать внутренние органы. Люди, сталкивающиеся с этой болезнью, часто описывают симптомы как крайне разнообразные: от отечности и покраснения кожи до болей в суставах и нарушений работы легких. Причины развития склеродермии до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов играют важную роль. Диагностика включает клинический осмотр, анализы крови и визуализационные методы. Лечение направлено на облегчение симптомов и может включать медикаменты, физиотерапию и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Многие пациенты отмечают важность поддержки со стороны врачей и близких, а также необходимость постоянного мониторинга состояния.

Моя история: Анастасия Лазарева о жизни с системной склеродермией

Пресклеродермия

Этот вид рассматриваемого заболевания врачи с осторожностью именуют истинной склеродермией, потому что он характеризуется изолированным синдромом Рейно (параллельно с ним не появляются поражения кожного покрова и другие патологические изменения в организме) и присутствием в крови аутоантител.

Лимитированная склеродермия

Это типичной течение рассматриваемого аутоиммунного заболевания – выражен синдром Рейно, только через длительное время появляются ограниченные поражения кожи (им подвергаются стопы/кисти/лицо), а еще позже – признаки поражения внутренних органов.

Системная склеродермия: что должен знать пациент

Висцеральный вид

Для него отличительным признаком является поражение исключительно внутренних органов.

Отдельным видом рассматривается ювенальная форма склеродермии – это когда заболевание развивается в детском возрасте.

Причины развития склеродермии

Истинные причины появления и развития рассматриваемого аутоиммунного заболевания до сих пор не установлены. У врачей имеются лишь предположения, что склеродермия имеет наследственную/генетическую этиологию. Интересно, что долгое время патология может никак не проявляться и даже не прогрессировать – она словно «затаивается» в организме. Спровоцировать развитие патологии могут гормональные нарушения, острые респираторные инфекционные заболевания, любые воспалительные/инфекционные процесс в организме, протекающие в хронической форме.

Кроме этого, послужить «толчком» к прогрессивному течению склеродермии могут стрессы, травмы, переохлаждение, регулярное отравление организма химическими веществами, длительный прием определенных лекарственных средств.

Клиническая картина

Рассматриваемое заболевание достаточно сложное – даже клиническая картина у него многогранна и может варьироваться в зависимости от состояния общего здоровья человека, уровня полноценности питания и других внешних факторов. Но в любом случае для склеродермии присущи общие симптомы:

• спонтанное снижение массы тела – это происходит даже при отличном аппетите и полном отсутствии физических нагрузок;
• общая слабость и утомляемость – это состояние пациенты отмечают как постоянное, многие врачи диагностируют синдром хронической усталости и назначают совершенно неадекватное лечение;
• нерегулярные повышения температуры тела – они не связаны с какими-либо простудными и инфекционными заболеваниями.

Все остальные симптомы склеродермии напрямую связаны с тем, какая часть организма поражается склеродермией.

Поражения кожных покровов и сосудов

Поражение кожи у больных склеродермией разделяются на несколько видов:

1. Плотный отек – кожа приобретает очень плотную консистенцию, невозможно собрать ее в складку, если надавить на зону поражения кожи, останется ямка. На лице разглаживаются морщины, но это не предвещает ничего хорошего – в скором времени, при игнорировании медицинской помощи, лицо приобретает абсолютно нулевую мимическую маску. Если поражены кисти, то пальцы становятся отечными/плотными и их становится невозможно даже согнуть.
2. Полная или частичная смена окраски кожных покровов – заметны чередующиеся участки кожи с высоким уровнем пигментации и полным ее отсутствием. С течением болезни появляются сосудистые «рисунки».
3. Истончение кожи – у больных появляются глубокие складки вокруг рта, которые причиняют боль и затрудняют открывание рта. А вообще, кожа становится блестящей, дряблой и морщинистой.

В том случае, если рассматриваемое заболевание активно прогрессирует и никакой медицинской помощи больной не получает, появляются атрофированные участки кожи.

Одним из ярко выраженных признаков системной склеродермии является синдром Рейно, причем, часто он бывает единственным симптомом . В таком случае клиническая картина рассматриваемого заболевания будет полностью идентична признакам синдрома Рейно:

• даже при незначительном воздействии холода или каких-либо психоэмоциональных «встрясок» просветы сосудов суживаются. Результатом является побледнение и онемение пальцев, а через короткий промежуток времени – жжение и покалывание;
• если сосудистый спазм сохраняется, то пальцы начинают приобретать синюшный оттенок, а пациент начинает чувствовать довольно интенсивную боль;
• при проведении любых согревающих процедур боль отступает, кожный покров краснеет.

Обратите внимание: если синдром Рейно активно прогрессирует, назначений лекарственных препаратов от врачей нет, то с вероятностью в 89% со временем появятся болезненные и медленно заживающие язвы на кончиках пальцев, а со временем развивается их омертвение.

Проблемы в опорно-двигательном аппарате

К таковым относятся:

• кальциноз – в области пальцев верхних конечностей и анатомического расположения суставов происходит отложение солей кальция. Внешне это проявляется белыми очагами, которые хорошо видны через кожу;
• мышечные ткани – больного постоянно беспокоят боли в мышцах, которые не связаны с физическими нагрузками;
• суставы крупные и мелкие – пациент предъявляет жалобы на боли в них ноющего характера, утром отмечается тяжесть сгибания/разгибания суставов, с течением болезни развивается скованность движений;
• кости – прогрессирующая склеродермия приводит к деформации пальцев, они могут укорачиваться и искривляться.

Поражение легких

Симптомы нарушений работы легких могут появиться одним из первых, когда другие признаки склеродермии отсутствуют. Наиболее характерным симптомом при поражении легких будет одышка и длительный сухой кашель. Но в некоторых случаях развиваются и более сложные патологии:

• воспаление плевры – плеврит хронического характера;
• воспалительный процесс межуточной ткани легких, который провоцирует фиброз – интерстициальный фиброз легких;
• устойчивое повышение в легочной артерии – легочная гипертензия.

Поражения сердца

Больные с развивающейся склеродермией предъявляют жалобы на периодически возникающие боли в верхней части грудной клетки, появление отеков при умеренном употреблении жидкости, учащение сердцебиения в покое. Продолжительный процесс поражения сердца может привести к:

• фиброзу сердечной мышцы – происходит ее уплотнение, что провоцирует нарушение деятельности;
• эндокардиту – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца;
• перикардиту – воспалительный процесс, протекающий в серозной оболочке.

Поражение почек

Оно может развиваться в двух видах:

• острая форма – начинается патологический процесс внезапно, сопровождается стремительно развивающейся почечной недостаточностью, активно поднимающимся до критических показателей артериальное давление, значительным уменьшением количества выделяемой мочи, спутанностью сознания;
• хроническая форма поражения – воспалительный процесс в почках протекает длительно, без каких-либо выраженных симптомов. При исследовании биоматериалов выявляется большое количество белка в моче, повышение количества эритроцитов в крови.

Проблемы в работе желудочно-кишечного тракта

При прогрессирующей склеродермии чаще всего выявляются поражения пищевода. Они проявляются отрыжкой, изжогой, забросом содержимого желудка в пищевод, затрудненным прохождением пищи в желудок, образованием трофических язв на слизистой поверхности пищевода.

Как правило, на фоне склеродермии не обнаруживается патологических изменений в функциональности и строении желудка, двенадцатиперстной кишки. Но некоторые нарушения работы кишечника будут – ослабленная перистальтика, постоянное ощущение тяжести в животе, запоры.

Кроме вышеобозначенных признаков развития склеродермии, можно отметить появляющиеся нарушения в работе щитовидной железы (ее функциональность снижается) и выраженное снижение чувствительности в пальцах и некоторых участках кожных покровов – так проявляется нарушение в работе нервной системы.

Диагностические мероприятия

Чтобы установить точный диагноз, одних лишь жалоб пациента для врача будет недостаточно – многие из клинических проявлений склеродермии идентичны по отношению к признакам других патологий. Диагностические мероприятия сводятся к следующему:

• опрос больного на предмет выяснения жалоб – как давно они появились, с какой интенсивностью протекают, имеются ли нарушения в работе внутренних органов;
• осмотр больного – при активно прогрессирующей склеродермии врач может обратить внимание на белые очаги вокруг суставов и на пальцах, истончение и изменение окраса кожных покровов, отеки;
• лабораторное исследование крови – СОЭ будет повышена, увеличено количество лейкоцитов, что указывает на текущий воспалительный процесс;
• исследования иммунологического характера – в крови будут выявлены аутоантитела;
• гистологическое исследование участков пораженных кожных покровов (биопсия) – это позволяет выявить текущий воспалительный процесс в месте обследования;
• исследование сосудов ногтевого ложа, капилляроскопия – врач может установить нарушения в сосудистой системе.

Если вопрос о склеродермии уже не ставится, то врач обязательно направляет больного на рентгенологическое исследование – это позволяет выявить отложения солей кальция, разрушающие процессы в ногтевых фалангах, воспалительные процессы в легких.

В случае жалоб пациента на нарушения в работе сердца назначается электрокардиограмма, ультразвуковое исследование.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия лечится только комплексной терапией – не рекомендуется что-то исключать из нее. Важно своевременно обратиться за помощью к врачам, чтобы получать адекватное лечение.

Медикаментозное лечение

Врач назначает лекарственные препараты только в индивидуальном порядке – многое зависит от того, на какой стадии развития находится склеродермия, какие поражения имеются на момент назначения терапии. Ниже обозначены основные виды лекарственной терапии.

Противовоспалительная терапия

Отличный эффект при лечении склеродермии дают цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые средства, глюкокортикостероидные гормоны. Грамотное использование этих медикаментов позволяет снизить уровень развития воспалительного процесса, остановить его прогрессирование, уменьшить интенсивность болевого синдрома.

Обратите внимание: многие лекарственные средства из перечисленных выше могут спровоцировать развитие тяжелых побочных эффектов: тошнота и рвота, расстройства в работе кишечника, проявления интоксикации.

Терапия нарушений в сосудистой системе

Обязательно больному назначаются лекарственные препараты сосудорасширяющего действия, улучшающие циркуляцию крови и снижающие уровень ее свертываемости.

Терапия, направленная на сдерживание развития процессов уплотнения соединительной ткани

Такое лечение целесообразно на более поздних стадиях развития склеродермии, когда наблюдаются тяжелые поражения опорно-двигательного аппарата, мышечных тканях. Специалисты чаще всего используют Купренил – этот препарат может подавлять процессы образования лишней соединительной ткани и уплотнения.

Кроме этого, больные принимают ферментные препараты, посещают процедуры плазмафереза.

Обратите внимание: признаки склеродермии успешно снимаются радоновыми и/или сульфидными ваннами – конкретные назначения может сделать только лечащий врач, так как это зависит от того, в какой стадии развития находится склеродермия. В последнее время широко используется лечение светом – для этого применяют ультрафиолет спектра А.

Народная медицина при лечении склеродермии

Важно:лечение склеродермии народными средствами без применения медицинских препаратов невозможно – в любом случае, больной должен посещать врача для контроля состояния здоровья, проходить курсы медикаментозной терапии. Но официальная медицина не отрицает благоприятного действия народных средств, по крайней мере, они помогут укрепить иммунитет и повысить сопротивляемость организма.

Существует много народных средств, которые целители рекомендуют принимать при диагностированной склеродермии – все они заслуживают внимания со стороны больного. Ниже указаны лишь некоторые из них, самые доступные:

1. После приема банных процедур (именно банных, чтобы хорошо пропарить тело) нужно прикладывать к больным местам компрессы из ихтиоловой мази и сока алоэ. Мазь готовится в пропорции 1:1, компресс фиксируется повязкой, использовать для этого лейкопластырь нельзя. Количество подобных процедур – не более 2 раз в неделю, время нахождения компресса на больном месте – 4-6 часов.
2. Необходимо взять головку репчатого лука средних размеров, испечь ее в духовке, измельчить и соединить с чайной ложкой меда (жидкого) и 2 столовыми ложками кефира (можно использовать скисшее домашнее молоко). Все перемешать и накладывать с этой смесью компрессы на больные места 4 раза в неделю. Длительность нахождения средства на теле – не более 2 часов.
3. Приобрести внутренний свиной жир, растопить его и ввести сухую полынь. Следует соблюдать точную пропорцию – 1 часть жира и 5 частей сухого растения. Полученный состав необходимо упарить в духовке на медленном огне в течении 6 часов, в дальнейшем мазь остужается и хранится в холодильнике. Второй состав лекарственного средства: в свиной внутренний жир, растопленный на водяной бане, добавляется сухая трава дурнишника и чистотела в пропорции 1:1:1. Дальнейшее приготовление происходит по вышеуказанному методу. Схема применения: смазывать больные места трижды в день на протяжении 90 дней, причем, чередуя указанные составы через день.
4. В равных частях смешать сухие медуницу, спорыш и хвощ полевой. Затем берете 1 столовую ложку сухого сбора, заливаете 250 мл воды и выдерживаете полученное средство на водяной бане в течение 15 минут. Приготовленный отвар настаивается 2 часа, принимается по ½ стакана дважды в день за полчаса до приема пищи. Можно употреблять отвар по 1/3 стакана трижды в день через час после еды.
5. Отвар из синюхи и адониса поможет нормализовать работу сердца при выраженных поражениях. Необходимо взять 1 столовую ложку сухого сбора из раннее указанных трав, залить 500 мл кипятка и настаивать в термосе в течение 8 часов. Схема употребления: по ¼ стакана отвара трижды в день через полтора-два часа после приема пищи.

Обратите внимание на некоторые уточнения:

• при нарушениях в работе почек в приготовленный отвар из адониса и синюхи нужно добавить чайную ложку брусничного листа и столько же толокнянки;
• при легочной патологии – чайную ложку болотного багульника;
• при появлении крови в моче – по чайной ложке крапивы двудомной и тысячелистника;
• при дисфункциональности желудочно-кишечного тракта – по чайной ложке полыни горькой и вахты трехлистной.
• при добавлении дополнительных компонентов необходимо увеличивать количество жидкости на 300 мл.

В периоды затихания склеродермии, когда клиническая картина становится менее выраженной, можно принимать отвары из лекарственных трав для укрепления иммунитета и снижения уровня воспалительных процессов. Для этого необходимо приготовить два разных травяных сбора:

• листья герани луговой, брусники, золотой розги, горца птичьего, ромашки аптечной, продырявленного зверобоя, клевера лугового, подорожника, корней одуванчика;
• корни одуванчика и лопуха, цветки календулы и лекарственной ромашки, трава кипрея, зверобоя, кипельника, полыни обыкновенной, листья малины и подорожника.

Схема приготовления целебных отваров: взять две столовые ложки нужного травяного сбора, залить 1 литром кипятка и настаивать средство в термосе не менее 8 часов.

Схема употребления: по ¼ стакана отвара трижды в сутки за 30 минут до приема пищи. Курс лечения – 3 месяца, затем делается перерыв в 14 дней и начинается курс употребления второго состава травяного сбора также на протяжении 90 дней.

Для уменьшения интенсивности кожных проявлений склеродермии нужно приготовить настойку из одной части корня солодки, почек березы, коры корицы, полыни горькой и трех частей зеленых грецких орехов (конкретные пропорции: по 50 г указанных частей растений и 150 г орехов). Все это заливается спиртом в количестве 500 мл и настаивается в течение месяца. Далее следует смазывать настойкой пораженные участки кожных покровов 2-3 раза в сутки на протяжении 3 месяцев.

Обратите внимание: лечение склеродермии – длительный процесс, который нельзя прерывать ни в коем случае. Только настойчивость и регулярность применения всех вышеуказанных средств может дать устойчивый результат, а именно – длительную ремиссию.

Питание при склеродермии

Рассматриваемое системное заболевание требует обязательного соблюдения диетического питания. Задача коррекции рациона питания – обеспечить постоянное поступление в организм больного достаточного количества витаминов и минеральных веществ. При этом, питание должно быть сбалансированным и ни в коем случае не «однобоким». Врач-диетолог при назначении диеты больному склеродермии обязательно порекомендует:

1. Употреблять витамин А – он поддерживает иммунную систему и нормализует состояние кожных покровов. Продукты, в которых имеется высокое содержание витамина А: морковь, брокколи, шпинат, тыква и помидоры.
2. Обеспечить поступление в организм витамина Е – он снижает степень развития воспалительных процессов, предотвращает развитие инфекций. Продукты с высоким содержанием витамина Е: ореховое масло, миндаль, все виды растительных масел, шпинат, авокадо.
3. Старайтесь ежедневно употреблять продукты, богатые витамином С – цитрусовые, клубника, дыня, брокколи. Этот витамин защищает кожу от прогрессирования повреждений, присущих склеродермии.

Питание при склеродермии должно быть разнообразным, блюда лучше готовить на растительных маслах, употреблять большое количество углеводов, которые содержатся во фруктах и овощах, зерне. Но в то же время нельзя допускать ожирения – организму и так тяжело бороться с патологическими поражениями.

Склеродермия — недостаточно изученное заболевание, но при этом врачи подчеркивают, что длительная ремиссия возможна только при проведении комплексного лечения и выполнении всех рекомендаций специалистов. В противном случае, все может закончиться летальным исходом для пациента – при прогрессировании рассматриваемого заболевания стремительно развиваются почечная и дыхательная недостаточность.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории.

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя системная склеродермия?

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

Какие симптомы при склеродермии?

Первичными проявлениями склеродермии является отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица.

Что характерно для системной склеродермии?

У больных системной склеродермией отмечаются характерные изменения внешности: нос заостряется («клювовидный нос»), вокруг рта образуются складки, кожа на кистях рук натягивается. Также при системной склеродермии отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек, развивается гипертония.

Какой лабораторный тест подтверждает системную склеродермию?

Назначают общий и биохимический анализ крови. В крови для подтверждения диагноза склеродермии ищут антинуклеарные аутоантитела (ANA).

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Системная склеродермия может проявляться различными симптомами, такими как отеки, изменение цвета кожи и боли в суставах. Если вы заметили у себя подобные проявления, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Системная склеродермия может прогрессировать, поэтому важно регулярно проверять состояние здоровья и следить за изменениями. Это поможет вовремя скорректировать лечение и избежать осложнений.

СОВЕТ №3

Соблюдайте здоровый образ жизни. Правильное питание, физическая активность и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние организма и снизить риск обострений. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления индивидуального плана питания.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Системная склеродермия может быть эмоционально тяжелым диагнозом. Присоединяйтесь к группам поддержки или общайтесь с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами. Это поможет вам не чувствовать себя одиноким и получить полезные советы от тех, кто понимает вашу ситуацию.