Билиарный цирроз печени – это фиброзное перерождение органа, которое возникает вследствие нарушения оттока желчи. Данная патология может быть первичной и вторичной. Обе эти формы недуга являются тяжелыми и могут привести к смерти больного.
Как развивается первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз – это заболевание аутоиммунной природы. В результате нарушения иммунорегуляции происходит разрушение клеток, выстилающих внутрипеченочные желчные ходы. Они воспаляются, из-за чего возникает преграда для полноценного оттока желчи. Желчь скапливается в печени, что не может не отразиться на состоянии гепатоцитов (клеток печени). Под действием веществ, составляющих желчь, гепатоциты постепенно разрушаются, а на их месте образуются совсем другие по строению и функциональным возможностям фиброзные клетки. Однако пока нормальных гепатоцитов остается много, человек не ощущает серьезных изменений в самочувствии, когда же значительная часть паренхимы печени заменяется фиброзной тканью, появляются характерные для цирроза симптомы – о них ниже.
Точные причины формирования первичного билиарного цирроза не известны медицинской науке, но ученые склонны считать, что свою роль в этом процессе играют:
- Различные вирусы и бактерии.
- Токсические вещества.
- Беременность. У женщин, носящих под сердцем ребенка, может произойти иммунный сбой, который в последствие даст начало билиарному циррозу.
Выделены также и факторы риска относительно первичной формы билиарного цирроза:
- Женский пол.
- Средний возраст (35-50 лет).
- Скомпрометированную наследственность (о ней говорят, если по семейной линии прослеживается склонность к аутоиммунным патологиям).
- Наличие других аутоиммунных болезней.
Билиарный цирроз печени — это хроническое заболевание, которое возникает в результате повреждения желчных протоков, что приводит к накоплению желчи в печени и ее повреждению. Врачи отмечают, что основными симптомами являются усталость, зуд кожи, желтуха и боль в правом подреберье. На ранних стадиях болезнь может проявляться слабо, что затрудняет диагностику.
Лечение билиарного цирроза направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. Врачи рекомендуют соблюдать диету, избегать алкоголя и принимать препараты, которые улучшают функцию печени. В некоторых случаях может потребоваться пересадка печени. Важно, чтобы пациенты регулярно проходили обследования и находились под наблюдением специалистов, что позволяет своевременно выявлять осложнения и корректировать лечение.
Вторичный билиарный цирроз: причины
Механизмы и причины развития вторичной формы билиарного цирроза отличаются от таковых при первичном заболевании. Главным пусковым механизмом патологии является длительная закупорка общего желчного протока (который объединяет в себе протоки от печени и желчного пузыря) или его главных ветвей. То есть застойные явления (холестаз) возникают сначала не внутри печени, а уже за ее пределами – это первое отличие.
Второе отличие – факторы, приводящие к закупорке желчевыводящих путей. Чаще всего это желчнокаменная болезнь или послеоперационные стриктуры (сужения), например, после перенесенных хирургических вмешательств по поводу воспаления поджелудочной железы или желчного пузыря. Реже холестаз возникает по причине врожденных дефектов, например, отсутствия или недоразвитости желчного протока. К слову, врожденные пороки являются основными виновниками вторичного билиарного цирроза у маленьких детей.
Таким образом, для вторичной формы билиарного цирроза также можно выделить факторы риска:
- Наличие желчнокаменной болезни.
- Перенесенные операции на поджелудочной железе или органах желчевыводящей системы.
- Врожденные пороки пищеварительного тракта.
Читайте также:
Симптомы билиарного цирроза
И первичная, и вторичная формы билиарного цирроза имеют схожие симптомы. Однако первичный цирроз развивается медленнее, вторичный – быстрее (скорость во многом зависит от того, насколько серьезно закупорилась желчная протока).
Симптомы, характерные для билиарного цирроза:
- Сильный зуд кожи.
- Повышенная утомляемость.
- Дискомфорт в правом подреберье.
- Желтоватый окрас кожи и глаз.
- Сухость слизистых оболочек.
- Боль в суставах и костях.
Стоит отметить, что при вторичном билиарном циррозе доминируют симптомы холестаза, то есть желтушность и выраженный зуд. Кроме того, при обеих формах патологии присутствуют признаки дефицита жирорастворимых витаминов и белков, поскольку они либо синтезируются, либо скапливаются в печени.
На поздних стадиях к перечисленному могут присоединяться:
- Асцит.
- Кровотечения из пищевода и прямой кишки.
- Выраженное расширение подкожных вен на животе.
- Ксантелазмы или жировые бляшки на теле (особенно в зоне вокруг глаз).
Помимо указанных проявлений, при первичной форме заболевания отмечаются признаки других аутоиммунных заболеваний. Они могут затрагивать щитовидную и поджелудочную железы, легкие, кожу, почки, систему кроветворения. Поэтому клиническая картина может отличаться полиморфностью и тем самым запутывать врачей.
Билиарный цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором происходит разрушение желчных протоков, что приводит к накоплению желчи в печени и её повреждению. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто отмечают такие симптомы, как усталость, зуд кожи, желтуха и боли в правом подреберье. На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно, что затрудняет его диагностику.
Лечение билиарного цирроза направлено на замедление прогрессирования болезни и облегчение симптомов. Важно соблюдать диету, избегать алкоголя и принимать препараты, которые помогают улучшить функцию печени. В некоторых случаях может потребоваться пересадка печени. Поддержка со стороны врачей и близких играет ключевую роль в жизни пациентов, так как эмоциональное состояние также влияет на общее самочувствие.
Осложнения
При первичном билиарном циррозе наиболее частыми осложнениями является остеопороз, портальная гипертензия (возникает из-за нарушения кровотока в печени, вызванного фиброзом) и злокачественные новообразования печени. Вторичный билиарный цирроз обычно сопровождается все той же портальной гипертензией, выраженными коагулопатиями и рано или поздно приводит к раку печени (его называют гепатокарциномой).
Диагностика билиарного цирроза
План обследования больных с признаками билиарного цирроза обычно включает:
- Развернутый клинический анализ крови (могут быть отклонения в формуле).
- Развернутый биохимический анализ крови. Без него невозможно определить, насколько пострадала функция печени, а также оценить активность разрушения гепатоцитов. Особенно в этом анализе врачей интересуют следующие показатели: аминотрансферазы, белки, билирубин, показатели липидограммы.
- Коагулограмму (могут быть сбои в системе свертывания крови из-за дефицита факторов, которые образуются в норме в печени).
- Определение аутоантител (чтобы установить форму патологии – первичная она или вторичная).
- Эластометрию – современный метод оценки степени фиброзного перерождения печени. Еще одно название – фиброскан.
- Биопсию и гистологию (позволяют с большой точностью установить стадию фиброза).
- Ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.
- ЭРХПГ (комбинацию эндоскопии и рентгенографии), которая необходима для обнаружения точного места закупорки желчного протока.
Занимаются лечением рассматриваемой патологии гастроэнтерологи и гепатологи.
- Читайте также:
Принципы лечения билиарного цирроза
Подходы к лечению первичной и вторичной формы заболевания отличаются.
При первичном билиарном циррозе больным показаны:
- Строгая диета.
- Гормонотерапия для уменьшения аутоиммунной агрессии.
- Урсодезоксихолевая кислота (способствует нормализации процессов желчеобразования и желчевыведения).
- Симптоматическое лечение, проводимое для уменьшения токсического воздействия на организм веществ, содержащихся в желчи.
- Медикаментозная коррекция дефицита белков и витаминов.
В терминальных стадиях, когда стабилизировать состояние пациента с помощью лекарств не удается, и оно стремительно ухудшается, проводится трансплантация печени.
При вторичном билиарном циррозе обязательной составляющей лечения является восстановление движения желчи по желчевыводящим путям. Не редко для этого осуществляется хирургическое вмешательство. После операции больным показана строгая диета, а также терапия гепатопротекторами и симптоматическими средствами.
Диета при билиарном циррозе
Соблюдать диету больным билиарным циррозом необходимо до конца жизни. К полностью запрещенным для таких людей продуктам и напиткам относятся:
- Сало, жирные сорта рыбы и мяса.
- Наваристые бульоны из мяса и рыбы.
- Жирное молоко, сметана, сливки.
- Алкоголь.
- Кофе.
- Любые копчености.
- Сосиски, различные вареные колбасы.
- Майонез, кетчуп и другие магазинные соусы.
- Мороженое.
- Шоколад.
- Сдоба.
- Консервы.
- Грибы.
- Овощи – шпинат, редис, редька, щавель.
- Бобовые.
Больной печени необходимы белки, поэтому они должны составлять практически половину рациона. Пища должна быть приготовлена методом варения или на пару. Жаренное употреблять вообще нельзя, печеное – только изредка.
Профилактика
Чтобы не допустить развитие вторичного варианта билиарного цирроза, необходимо своевременно выявлять и лечить холестаз. Для этого стоит регулярно проходить УЗИ органов брюшной полости и следить за своим самочувствием. Ну а первичный билиарный цирроз предупредить нельзя. Однако родственники больных все же должен быть под контролем врачей. Если у таких пациентов возникают жалобы или же выявляются ненормальные печеночные показатели, им в обязательном порядке должно быть проведено комплексное обследование гепатобилиарной системы.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
Вопрос-ответ
Как проявляется билиарный цирроз?
Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой.
Кто обычно болеет первичным билиарным циррозом печени?
Первичный билиарный холангит является хроническим, прогрессирующим холестатическим заболеванием печени, вызванным аутоиммунной атакой на малые желчные протоки и встречающимся, как правило, исключительно у женщин в возрасте от 35 до 70 лет. ПБХ обычно прогрессирует в терминальную стадию в течение 15-20 лет.
Что означает слово билиарный?
Значение мед. Желчный, относящийся к печени ◆ У подопытных животных билиарный край гепатоцита имел более существенные просветы капилляра по сравнению с контрольными, у них также преобладало количество ворсинок.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Билиарный цирроз печени может проявляться такими признаками, как усталость, зуд кожи, желтуха и боли в правом подреберье. Если вы заметили у себя эти симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Правильное питание играет важную роль в поддержании функции печени. Увеличьте потребление фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов, а также избегайте жирной и жареной пищи, чтобы снизить нагрузку на печень.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям печени или вы уже страдаете от билиарного цирроза, важно регулярно проходить обследования для контроля состояния и раннего выявления возможных осложнений.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом возможные методы лечения. Лечение билиарного цирроза может включать медикаментозную терапию, изменение образа жизни и в некоторых случаях хирургические вмешательства. Обсудите с врачом все доступные варианты и выберите наиболее подходящий для вас.
