Антифосфолипидным синдромом (АФС, или синдром антифосфолипидных антител) называют патологию аутоиммунного происхождения, которая проявляется тромбофилией (склонностью к образованию тромбов в артериях и венах). АФС относится к приобретенным заболеваниям, а рецидивы венозных и артериальных тромбозов обусловлены производством антител к фосфолипидам, входящим в состав клеточных мембран.
Клинически патология проявляется тромбозами вен и артерий, повышением артериального давления, сердечными пороками, ассоциированными с патологией клапанов и акушерской патологией (привычное невынашивание, гестоз, антенатальная смерть плода). Диагноз выставляется при определении антител к кардиолипину и волчаночному коагулянту в ассоциации с клиническими проявлениями. В лечении патологии используют антиагреганты и антикоагулянты.
Обратите внимание
АФС еще называют синдромом Хьюза по имени врача Г. Хьюза, впервые его описавшего в 1983 году.
Распространенность антифосфолипидного синдрома
Патологию диагностируют у 20 – 50 человек на 100 тысяч населения, что обусловлено этническим происхождением. Заболевают около 5 человек из 100 тысяч. Чаще АФС развивается у пациентов молодого и среднего возраста, причем возраст 85% больных составляет 15 – 50 лет. Женщины страдают антифосфолипидным синдромом чаще мужчин. Соотношение первичного АФС у женщин и мужчин составляет 3,5:1, вторичного АФС 7:1.
Обратите внимание
Антитела к фосфолипидам могут обнаруживаться у здоровых людей, у больных инфекционными болезнями, злокачественными процессами и при приеме ряда лекарственных препаратов.
В подобных случаях (1 – 4%) антифосфолипидные антитела выявляются в малом титре и повышают вероятность тромбоза либо неблагоприятного завершения гестации. Высокий титр антител к фосфолипидам диагностируется у 0,2%. Чем старше становится человек, тем больше вероятность обнаружения у него антифосфолипидных антител. Но АФС развивается только у незначительного количества людей с антителами к фосфолипидам. Гораздо чаще данные антитела выявляются у лиц с тромбозами и у женщин с неблагоприятным течением и исходом гестации. У 11 – 29% беременных с преэклампсией выявляются антифосфолипидные антитела, а в половине случаев данные антитела обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой.
Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой аутоиммунное заболевание, которое может значительно повлиять на течение беременности. Врачи отмечают, что у женщин с АФС существует повышенный риск выкидышей, преждевременных родов и других осложнений. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая назначение антикоагулянтной терапии. Это позволяет улучшить прогноз для беременных женщин с данным синдромом. Врачи также рекомендуют регулярное наблюдение и консультации с акушерами и гинекологами, чтобы минимизировать риски и обеспечить здоровье как матери, так и ребенка. Правильное ведение беременности при АФС может существенно повысить шансы на успешные роды.
Этиология
Точные причины формирования АФС неизвестны. Допускается неблагоприятное действие факторов внешней среды. Выделяют предрасполагающие к образованию и повышению титра антифосфолипидных антител факторы:
Читайте также:
- вирусные, бактериальные инфекции (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, гепатит С, сальмонеллез, ВИЧ и прочие);
- прием КОК, психотропных средств;
- наличие системной красной волчанки и других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
- злокачественные опухоли;
- иммобилизация;
- оперативные вмешательства;
- отмена антикоагулянтов.
Важно
Установлена генетическая предрасположенность к усиленному синтезу антифосфолипидных антител у людей – носителей ряда антигенов и у родственников пациентов с АФС.
Механизм развития
В основе патогенеза АФС лежит формирование антител к нескольким разновидностям фосфолипидов, которые входят в структуру мембран тромбоцитов, сосудистых клеток и нейронов. Эти антитела определяют как антифосфолипидными, а вырабатываются они собственной защитной системой, принявшей по ошибке собственные ткани организма за чужеродный объект и стремившейся их уничтожить. Ввиду того, что основу механизма развития АФС составляет образование иммунной системой антител против своих же структур, патологию относят к аутоиммунной.
Образовавшиеся антифосфолипидные антитела «узнают» фосфолипиды в мембранах сосудистых, нервных клетках и тромбоцитах и склеиваются с ними, в результате чего на клеточных мембранах формируются конгломераты, активирующие свертывание крови. Антифосфолипидные антитела, скрепленные с мембранами клеток, создают видимость повреждения сосудистой стенки либо тромбоцитов, а организм стремится ликвидировать неблагополучие, «залатать дыру» в сосуде. При этом происходит активация свертывающей системы и тромбоцитов, что заканчивается формированием множественных тромбов в различных сосудах. Клиническая картина АФС определяется местом поражения конкретного органа и образования в его сосудах тромбов (почки, головной мозг, конечности и прочее).
Антифосфолипидный синдром (АФС) вызывает много обсуждений среди женщин, планирующих беременность. Многие отмечают, что данное заболевание может значительно усложнить процесс вынашивания. Женщины с АФС часто сталкиваются с привычными выкидышами и другими осложнениями, что вызывает у них страх и тревогу. Однако, благодаря современным медицинским подходам, многие из них могут успешно забеременеть и родить здоровых детей. Важно, чтобы будущие мамы проходили регулярные обследования и следовали рекомендациям врачей. Поддержка со стороны специалистов и близких играет ключевую роль в преодолении трудностей, связанных с АФС. Женщины делятся опытом, как важно сохранять оптимизм и не терять надежду на благополучный исход беременности.
Классификация
В зависимости от этиопатогенеза различают 2 вида АФС:
- первичный – не имеет связи с аутоиммунной, ревматоидной, онкологической или инфекционной патологией, которая индуцирует формирование антител к фосфолипидам;
- вторичный – формируется на фоне какой-либо аутоиммунной и прочей патологии.
По течению и определению лабораторных показателей различают:
- катастрофический АФС – характеризуется острым течением и формированием множественных тромбов, ведущих к развитию полиорганной недостаточности;
- серопозитивный АФС – отсутствуют серологические маркеры (антитела к кардиолипину, холестерину и волчаночный антикоагулянт).
Симптомы антифосфолипидного синдрома
Клиническая картина АФС разнообразна и определяется пораженным органом, то есть образованием в нем многочисленных тромбов, калибра тромбированных сосудов и скоростью их закупорки. При тромбозе мелких сосудов возникают легкие расстройства в работе органа, симптоматика нарастает медленно, но степень нарушений непрестанно возрастает. В начальной стадии клиника схожа с хроническим заболеванием. При закупорке крупных сосудов работа органа резко нарушается и сопровождается развитием полиорганной недостаточности, ДВС-синдрома и прочими осложнениями. Данное течение патологии называется катастрофическим АФС.
Тромбозы могут возникать в венах и артериях и характеризуются рецидивирующим течением (при отсутствии лечения образуются новые тромбы вплоть до развития полной недостаточности органа и гибели пациента). Наиболее часто тромбируются глубокие вены ног, печени, почек и сетчатки. При закупорке вен нижних конечностей в них возникают боли, ноги отекают и краснеют, появляются трофические язвы или развивается гангрена. При отрыве тромба он может попасть в легочную артерию и привести к формированию ТЭЛА или кровоизлияния в легкие.
Перекрытие тромбами почечных и печеночных вен приводит к формированию нефротического синдрома, надпочечниковой недостаточности и синдрома Бадда-Киари (спленогепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность). Тромбозы вен происходят вдвое чаще, чем артерий. Часто тромбируются артерии головного мозга, что заканчивается ишемическим инсультом. К другим неврологическим расстройствам относятся судороги, мигрени, тугоухость, энцефалопатия, деменция, психические расстройства. Возможна временная утрата зрения.
Закупорка почечных сосудов сопровождается протеинурией, дизурией, изменением цвета мочи, возможно появление болевых ощущений. В тяжелом случае развивается почечная недостаточность. При поражении сосудов пищеварительного тракта отмечается увеличение печени, желудочно-кишечные кровотечения, инфаркт селезенки и прочие нарушения.
К кожным проявлениям характеризуются возникновением ливедо (множественные небольшие красноватые, розовые или багровые пятна). Ливедо – следствие массового разрушения тромбоцитов и формированием подкожных кровоизлияний. Также к поражению кожи и мягких тканей относятся ладонная и подошвенная эритемы (покраснение ладоней и подошв), трофические язвы, гангрена пальцев.
Антифосфолипидный синдром при беременности
Патология отрицательно сказывается на течении гестации и родов, что обусловлено многочисленными тромбозами плацентарных сосудов. Также осложняет течение беременности образование тромбов в других органах (почки, печени, головной мозг, легкие) и расстройство их функций . К осложнениям АФС в период вынашивания плода относятся:
- неудачные попытки ЭКО;
- самопроизвольное прерывание гестации в малых и поздних сроках;
- несостоявшийся выкидыш;
- маловодие;
- антенатальная смерть плода;
- преждевременные роды;
- рождение мертвого плода;
- внутриутробные пороки развития;
- гипотрофия плода, малый вес при рождении;
- гестозы с тяжелым течением (преэклампсия, эклампсия);
- фетоплацентарная недостаточность и хроническое кислородное голодание плода;
- тромбозы вен нижних конечностей;
- нарушение работы головного мозга.
Обратите внимание
Наличие АФС зачастую обуславливает бесплодие неясного генеза.
Беременность у женщины с АФС осложняется в 80% случаев (при отсутствии адекватного лечения) и зачастую прерывается. Возможно формирование тромбов в разных органах у ребенка в первые дни после рождения. Также у детей, рожденных женщинами с АФС, высокий риск нейродисциркуляторных нарушений и аутизма.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Диагноз АФС выставляется на основании клинических и лабораторных критериев. К клиническим критериям относятся сосудистый тромбоз (один или несколько), подтвержденный осмотром и доплеровским исследованием и акушерская патология (преждевременные роды или 3 и больше случаев подряд выкидышей в сроке до 10 недель). К лабораторным критериям относят:
- обнаружение дважды или более на протяжении 12 недель антикардиолипиновых антител класса G и/или M;
- обнаружение дважды и более на протяжении 12 недель волчаночного антикоагулянта;
- выявление антител к гликопротеину дважды и больше за 12 недель класса G и/или M.
При имеющемся одном клиническом критерии и выявлении одного лабораторного показателя на протяжении 12 недель исследования с момента возникновения клинической картины выставляется диагноз антифосфолипидного синдрома. Диагноз дополняют получение ложноположительной реакции Вассермана, выявление положительной реакции Кумбса, рост титра антинуклеарного и ревматоидного факторов, криоглобулинов и антиДНК-антител. Дополнительно исследуется кровь (биохимия и состав кровяных элементов), количество тромбоцитов и коагулограмма.
- Читайте также:
У будущих мам с АФС в течении гестации регулярно исследуется свертываемость крови, проводится УЗИ плода (оценка его роста) с допплерграфией плацентарно-маточного кровотока и кардиотокография. Подтверждается наличие тромбозов внутренних органов проведением УЗДГ головных и шейных сосудов, сосудов почек, глаз и нижних конечностей. При подозрении на изменения в клапанах сердца выполняется ЭхоКГ.
Патологию дифференцируют с ДВС-синдромом, тромбоцитопенической пурпурой и аутоиммунными заболеваниями.
Ведение беременности при АФС
Женщины с выявленным АФС должны сначала подготовиться к беременности, что создаст оптимальные условия для развития плода и значительно снизит риск самопроизвольного прерывания гестации. Согласно рекомендациям Минздрава РФ от 2014 года в план подготовки к гестации входит:
- исследование показателей свертывающей системы крови;
- определение уровня иммунологических показателей (волчаночный антикоагулянт, антифосфолипидные антитела);
- санация очагов хронической инфекции (кариес, хронический тонзиллит, пиелонефрит);
- назначение ряда лекарственных препаратов.
Схема лечения на этапе планирования беременности включает:
- низкомолекулярный гепарин (Клексан, Фраксипарин);
- антиагреганты (Кардио-Магнил, Аспирин в низких дозах);
- препараты прогестерона (Утрожестан до 600 мг ежедневно во влагалище);
- фолиевая кислота;
- магний в сочетании с витамином В6;
- препараты с жирными кислотами (Линитиол, Норвесол омега-3, Омакор Омега-3).
Терапию препаратами гепарина и антиагрегантами проводят под контролем коагулограммы, дозы препаратов корректируют до получения нормальных показателей свертываемости. Курс лечения продолжается 2 – 4 месяца, после выполняют анализ на иммунологические показатели. Отсутствие снижение уровня волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидных антител показано проведение плазмафереза (1 – 3 процедуры). После нормализации показателей свертываемости крови и кровотока в маточных сосудах снижения иммунологических показателей пациентке разрешается беременеть.
До наступления оплодотворения женщине предписывается продолжать прием препаратов низкомолекулярного гепарина, антиагрегантов, прогестерона и фолиевой кислоты.
После зачатия будущую маму ставят на учет по беременности с дальнейшим тщательным ее наблюдением и активным ведением. В период вынашивания показано прохождение УЗИ с допплерографическим исследованием маточно-плацентарного кровотока не менее трех раз и регулярное исследование показателей гемостазиограммы. На весь гестационный период назначается прием малых доз глюкортикоидных гормонов и антиагрегантов, низкомолекулярного гепарина (по показаниям). Также беременным ежемесячно профилактически вводится иммуноглобулин (предотвращает активизацию хронической инфекции и присоединение новой). Родоразрешение проводится естественным путем. Примерно за 2 – 3 недели до предполагаемых родов отменяются препараты гепарина и антиагреганты.
Прогноз
Своевременное выявление патологии и проведение профилактического лечения обеспечивают благоприятный прогноз для беременности и родов. Отсутствие или отказ от лечения чреват потерями беременности и развитием серьезных осложнений. Всех пациентов с выявленным АФС ставят на диспансерный учет к ревматологу и регулярно сдавать кровь на свертываемость и иммунологические показатели.
Созинова Анна Владимировна, акушер-гинеколог
Вопрос-ответ
Как антифосфолипидный синдром влияет на беременность?
Выделяют следующие осложнения: Для беременных. Преэклампсия – до 22%, преждевременное отслоение плаценты в 10-15% случаев, тромбоцитопения, сердечно-сосудистые осложнения, артериальная гипертензия, катастрофическое течение АФС с летальным исходом.
Можно ли выносить ребенка с АФС?
Успешно выносить ребенка при антифосфолипидном синдроме возможно лишь тогда, когда состояние матери и плода подвергается регулярному медицинскому контролю. Так, на первых неделях беременности обязательно повторяют анализы крови и проводят ультразвуковое обследование эмбриона.
Как лечить АФС при беременности?
Лечение АФС при беременности Лечение заключается в нормализации функции свертываемости крови. Пациентке назначается прием глюкокортикостероидов, антигестагенов, иммуноглобулина. Из медикаментов показан прием препаратов, предупреждающих плацентарную недостаточность.
Чем опасен антифосфолипидный синдром?
Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС). Это редкая, но очень тяжелая форма АФС, которая характеризуется быстрым развитием множественных тромбозов в крупных и мелких сосудах различных органов. КАФС может привести к множественной недостаточности органов и требует экстренного лечения.
Советы
СОВЕТ №1
Перед планированием беременности обязательно проконсультируйтесь с врачом, специализирующимся на антифосфолипидном синдроме. Он поможет оценить риски и предложит индивидуальный план наблюдения и лечения.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите обследования и следите за уровнем антифосфолипидных антител. Это поможет контролировать состояние и своевременно реагировать на возможные изменения.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность применения антикоагулянтной терапии во время беременности. Это может снизить риск тромбообразования и улучшить шансы на успешные роды.
СОВЕТ №4
Следите за своим образом жизни: придерживайтесь здоровой диеты, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Это поможет поддерживать общее здоровье и снизить риски, связанные с антифосфолипидным синдромом.
