Портальная гипертензия у детей

У детей кровообращение осуществляется после рождения по тем же системам артериальных и венозных сплетений, что и у взрослых. Особенное место в системе кровообращения занимает воротная вена, основная задача которой — отводить кровь от тканей печени. Если она поражена каким-либо процессом, может возникать особое состояние – портальная гипертензия (резко повышено давление в области портальной вены и отходящих сосудов).

Во взрослом состоянии такая патология является результатом длительных проблем с печенью, сосудистых патологий и нарушений кровообращения, в силу каких факторов она может провоцироваться среди детей?

Причины существенно различаются в разном возрасте, но особенностью патологии является возможность полного излечения при своевременно проведенной оперативной коррекции портальной гипертензии. В чем же причины и особенности симптоматики, протекания портальной гипертензии у младенцев и детей постарше, какие методики лечения применимы в разных возрастных группах.

Почему возникает портальная гипертензия?

По сосудистым ответвлениям воротной вены осуществляется сбор венозной крови от пищеварительной системы – желудка, всех частей кишечника, области поджелудочной железы, по сосудам питательные компоненты доставляются в печень для их переработки на нужды тела, а также для инактивации токсинов и иных веществ внутри нее. В обычных условиях давление крови в венах невысокое, намного ниже артериального, и течет она неспешно, а стенки вен податливы и сильно растягиваются. Портальная гипертензия по определению – это повышение венозного давления в области портальной (или по-другому — воротной) вены. О патологии говорят, когда давление внутри сосудов в области воротной вены повышается выше 200мм водного столба.

Обратите внимание

Обычно повышение давления развивается в критических ситуациях, если току крови формируется препятствие в виде кровяных сгустков или спаек. Оно может быть в виде венозных тромбов, опухолей, сдавливающих вену снаружи, препятствий, локализованных внутри печени.

Отталкиваясь от этих данных,  выделяется несколько вариантов портальной гипертензии:

• Внепеченочный механизм портальной гипертензии реализуется как результат тромбообразования в области крупного сосуда – это механическое препятствие прохождению крови по сосудам. Может нарушаться также строение воротной вены. У детей типичны аномалии ее строения врожденного характера или развитие опухоли внутри сосуда.
• печеночная портальная гипертензия связана с формированием поликистозного поражения печени или цирротического ее изменения, а также как результат формирования гепатита, поражения органа метастазами.
• надпеченочный вариант портальной гипертензии. Механизм ее связан с превышением объемов крови внутри вен портального пространства. Это явление связано с проблемами кровообращения в области сердца и легких.

Важно

Особенно тяжело протекает портальная гипертензия на фоне развития сердечной недостаточности.

• смешанная форма гипертензии формируется при развитии цирроза печени либо тяжелого гепатита.

Врачи отмечают, что портальная гипертензия у детей является серьезным состоянием, требующим внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что это заболевание может быть вызвано различными факторами, такими как врожденные аномалии сосудов, цирроз печени или тромбоз воротной вены. Важно, чтобы родители обращали внимание на симптомы, такие как увеличение живота, отеки или изменения в поведении ребенка. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования для раннего выявления заболевания, так как своевременная диагностика значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Современные методы терапии, включая медикаментозное лечение и хирургические вмешательства, позволяют эффективно контролировать состояние детей с портальной гипертензией, улучшая их качество жизни.

Портальная гипертензия – механизм развития, причины, проявления

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Причины внепеченочной гипертензии:

• Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
• Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
• Болезнь Вильсона-Коновалова
• Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

• Нарушение просвета и проходимости воротной вены
• Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
• Сепсис, инфекции в области брюшной полости
• Обезвоживание
• Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда. Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может вернуться к сердцу, при этом обходя печень. Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Портальная гипертензия у детей — это серьезное состояние, которое вызывает много обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это может существенно повлиять на исход заболевания. Родители часто выражают беспокойство по поводу симптомов, таких как увеличение живота или изменения в поведении ребенка. В медицинских кругах активно обсуждаются методы лечения, включая медикаментозную терапию и хирургические вмешательства. Также важным аспектом является необходимость регулярного мониторинга состояния ребенка, чтобы предотвратить возможные осложнения. В целом, общественное мнение о портальной гипертензии у детей акцентирует внимание на важности комплексного подхода к лечению и поддержке семей, столкнувшихся с этой проблемой.

Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии у детей

Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте

Во многом проявления клинической гипертензии зависят от ее причины, и имеют достаточно типичные проявления. Но при каждой форме есть свои типичные особенности, по которым ее можно отличить от всех остальных, и в силу которых эта форма опасна для здоровья детей.

Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей

При внепеченочной форме патологии первые проявления высокого давления в области воротной вены формируются очень рано и быстро. Первыми из них становится увеличение размеров живота и постоянный беспричинный понос, повышение давления неясного происхождения, увеличение селезенки и появление кровоизлияний под кожей в области ног. При обследовании в крови выявляют снижение количества всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что связано с нарушением функций селезенки при ее увеличении.

Нередко первым симптом портальной гипертензии становится кровотечение в области пищеводных вен и кардиальных (в области кардии желудка). Он возникает у внешне здоровых детей, и образуется в первые шесть лет жизни у 85% малышей. Но при обследовании нет изменений показателей печени или они незначительные. После кровотечений могут возникать проявления асцита – накопление жидкости в животе.

Портальная гипертензия. Советы родителям – Союз педиатров России.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей

На фоне внутрипеченочной гипертензии проявления повышенного давления наслаиваются на симптомы, которые дает цирроз печени. Обычно это возникает спустя 5 лет и более с момента перенесенного ребенком гепатита. Так, лидирующими будут поражения печени с развитием слабости и быстрой утомляемости при привычных нагрузках, похудение и боли в области живота и правого бока, ощущение тяжести в эпигастральной зоне, расстройства стула и пищеварения, кровоточивость сосудов, подкожные геморрагии, проблемы десен.

По мере прогрессирования патологии изменяются как размеры печени, так и ее плотность. В начальном периоде она незначительно увеличена с гладкой поверхностью и равномерной плотностью. По мере далеко зашедших изменений печень резко увеличивается с повышением ее плотности и буграми по поверхности. Также на фоне разрастания печени типично и увеличение селезенки с формированием такого состояния как гиперспленизм (усиленное разрушение органом форменных элементов крови).

Важно

При обследовании и анализах проявляется типичное изменение функций печени – повышение уровня билирубина, причем особенно за счет прямой его фракции. Также типично снижение уровня белка плазмы, нарушение соотношения альбуминов к глобулинам, страдание антитоксических функций печени.  Не всегда четко выявляется зависимость между изменениями в анализах и уровнем давления в портальной вене, что связано с высокими резервными и функциональными способностями печени.

Ближе к подростковому возрасту начинают развиваться кровотечения в области пищеводных вен и увеличение размеров живота в силу асцита. Возможно усиление венозного рисунка на животе в силу расширения венозных сплетений, а также формирование темного стула (мелена) на фоне кровотечений из верхних отделов пищеварительной трубки.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени, селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени. Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими. Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Способы лечения патологии у детей

Каким образом нужно лечить гипертензию, решается индивидуально, и могут применяться как медикаментозные вмешательства, так и хирургическая коррекция. Это зависит от возраста детей и степени выраженности гипертензии, нарушений, ею вызванных в состоянии малыша. Обычно препараты вводят для того, чтобы остановить кровотечения или уменьшить давление в области портальной вены, устранить изменения состава крови.

При проведении хирургического вмешательства могут применяться различные методы вмешательства, начиная с эндоскопических малоинвазивных методик, до глобальной полостной операции и при тяжелых случаях – пересадки печени.

Из медикаментов будет показано применение мочегонных препаратов, которые выводят избыточную жидкость из организма. Это снижает давление в венозных сосудах, помогает уменьшить асцит. Также показаны гемостатические препараты, бета-блокаторы, нитратные соединения, гормональные средства.

Для нормализации объема жидкости в организме показан строгий питьевой режим и диета с основой в виде отварных овощей и супов, что необходимо при лечении медикаментами или перед операцией, чтобы стабилизировать давление. В пище исключают соль, уменьшают объем белка до 30 г в день, что поможет избежать осложнений при оперировании сосудов. Врач в каждом случае оставляет список запрещенных и разрешенных блюд, на основе которых составляется рацион ребенка. Обычно это овощные супы и вторые блюда с резко сниженным объемом мяса или рыбы.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

Вопрос-ответ

Какие признаки портальной гипертензии?

Варикозно расширенные вены особых локализаций, асцит, увеличение селезенки — спленомегалия, гастропатия.

Можно ли вылечить портальную гипертензию?

Хирургическое лечение портальной гипертензии является паллиативным и направлено на разгрузку воротной вены. Единственным методом, который позволяет радикально решить проблему, является пересадка печени. Для эвакуации асцитической жидкости из брюшинной полости достаточно успешно применяется лапароцентез.

Сколько лет живут с портальной гипертензией?

Портальная гипертензия является неблагоприятным прогностическим фактором. Средняя продолжительность жизни после ее верификации – 1, 5 года. У пациентов с циррозом печени в 90% случаев развивается варикозное расширение вен пищевода, которое в 30% случаев осложняется кровотечением, в том числе профузными.

Что характерно для синдрома портальной гипертензии?

Симптомы синдрома портальной гипертензии У синдрома портальной гипертензии существует три основных симптома: видимое появление расширенных подкожных вен на животе геморроидальные узлы увеличение объема живота из-за асцита (скопления жидкости)

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Портальная гипертензия может проявляться различными признаками, такими как увеличение живота, отеки, рвота с кровью или черный стул. Если вы заметили подобные симптомы у вашего ребенка, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские осмотры. Если у вашего ребенка есть предрасположенность к заболеваниям печени или другим состояниям, связанным с портальной гипертензией, важно регулярно проводить медицинские обследования для раннего выявления возможных проблем.

СОВЕТ №3

Соблюдайте диету, рекомендованную врачом. Правильное питание может помочь снизить нагрузку на печень и улучшить общее состояние здоровья вашего ребенка. Обсудите с врачом, какие продукты лучше включить в рацион, а какие стоит избегать.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное здоровье ребенка. Портальная гипертензия может быть стрессовым состоянием как для ребенка, так и для родителей. Обеспечьте поддержку и понимание, а также рассмотрите возможность консультации с психологом, если это необходимо.